Etude clinique de maladie d’Alzheimer

 

La maladie d’Alzheimer est d’installation lente et d’évolution progressive. La progression s’étend sur dix ans en moyenne, mais elle peut prendre de deux à vingt ans.

A. Phase de début : 

Le mode de début est insidieux et peut rester longtemps méconnu. Les signes de la maladie s’installent progressivement et se caractérisent avant tout par des signes de détérioration cognitive qui suivent la progression des lésions histologiques.

Le patient, plus ou moins conscient de ses troubles, cache sa détérioration intellectuelle derrière des comportements automatiques. Une accélération de la détérioration des facultés mentales se rencontre essentiellement dans deux situations : changement du milieu habituel « entrée en maison de retraite, déménagement… » avec difficulté d’adaptation à cette nouvelle situation.

1. Troubles de la mémoire : « Syndrome amnésique de type hippocampique qui inaugure la maladie »

Ils sont constants, nécessaire au diagnostic et révélateur de la maladie dans plus de 75% des cas.

Ce sont les troubles de la mémoire épisodique « capacité de former de nouveaux souvenirs ».

Un déficit de rappel différé  d’une liste de mots, de phrases ou de séries d’objets est le prédicteur le plus fiable de la MA.

Les souvenirs récents s’effacent « amnésie de fixation », le patient oubli :

-  Des événements familiaux récents

-  Des rendez vous importants

-  Difficultés pour s’orienter dans les lieux nouveaux

-  Difficulté pour évoquer le contenu d’une conversation et d’une lecture récente

-  Difficulté à assimiler de nouvelles informations.

Les faits anciens sont mieux conservés. Cette amnésie est sélective concernant les événement qui ont peu de valeur affective pour le patient.

Le patient bien qu’il est plus ou moins conscient de ses troubles, il en minimise l’importance , ses plaintes sont discrètes voir absentes, et une attitude de dénégation n’est pas rare. Il est donc indispensable de s’appuyer sur l’interrogatoire de l’entourage pour évaluer le retentissement du déficit au quotidien.

Cette dissociation entre la discrète plainte du sujet et l’importance des difficultés constatées par l’entourage dans sa vie quotidienne sont très évocatrices de la maladie d’Alzheimer.

2. Troubles du caractère et du comportement :

  • Modification du caractère :

Défaut d’intérêt pour l’entourage et / ou le travail, apragmatisme, difficultés d’adaptation à une situation nouvelle, irritabilité, accès de colère, bavardage, affaiblissement ou perte du jugement, prodigalité ou avarice.

  • Troubles du comportement :

Ils sont souvent choquants et incompréhensibles pour l’entourage : désinhibition sexuelle en désaccord avec la personnalité habituelle du sujet, turbulence nocturne, fugues et errance, attitude d’opposition ou suggestibilité « réceptivité aux influences extérieures sans critique de leur valeur ou de leurs conséquences ». 

3. Troubles du langage « Aphasie » :

L’Aphasie apparaît après les troubles de la mémoire et se manifeste par un manque des mots en langage spontané et en dénomination, souvent compensé par des  mots passe partout et des périphrases.

Le langage conversationnel est longtemps conservé.

L’examen neurologique somatique est souvent normal.

4. Syndrome dépressif :

début insidieux avec apathie, désespoir et tristesse, ralentissement psychomoteur, anorexie, insomnie, plaintes hypocondriaques, avec aggravation matinale des symptômes, parfois présence de thèmes mélancoliques « incurabilité, ruine, indignité.. ». parfois le patient peut éprouver un sentiment d’extrême satisfaction et concevoir des projets fantastiques.

5. Syndrome délirant :

Idées délirantes absurdes, mobiles et incohérentes de persécution, de préjudice « financiers », ou parfois idées de grandeur.

6. Syndrome confusionnel :

Début brusque avec troubles de la vigilance, désorientation temporo – spatiales, onirisme « délire de rêve, vécu et agi, basé sur des hallucinations particulièrement visuelles, terrifiantes et changeantes à l’origine d’une excitation psychomotrice » présentant des fluctuations nycthémérales « intensité plus marquée le soir ou dans l’obscurité »

B. Phase d’état : 

 L’atteinte des fonctions mentales est nettement aggravée, elle est responsable d’un handicape dans la vie professionnelle, sociale et personnelle du malade.

La durée de cette phase est de 03 à 06 ans

1. Présentation :

Incurie, tenue négligée, gâtisme « incontinence urinaire et / ou fécale », visage égaré, amimique ou traduisant des sentiments contradictoires, rires immotivés, donne des réponses inexactes, mal adaptées, saugrenues .

Les actes sont accomplis sans but.

2. Troubles de l’attention :

Diminution de l’attention spontanée et inefficacité de l’attention volontaire, distractibilité ; le patient se laisse distraire par l’ambiance environnante ; difficulté de concentration et de compréhension, il n’écoute pas ce que lui dit l’interlocuteur, il faut répéter plusieurs fois pour lui faire comprendre les consignes. Augmentation du temps de latence des réponses « le patient ne répond pas immédiatement ». ces troubles sont souvent précoces.

3. Troubles de la mémoire :

Obéissant à la loi de Ribot : les souvenirs les plus anciens résistent et persistent. Les troubles prédominent sur les événements récents « amnésie antérograde ». Au début l’idée est évoquée avec précision mais le mot pour l’exprimer ne vient pas immédiatement. Les noms propres surtout récemment acquis, sont les premiers atteints. Les souvenirs sont imprécis, vagues et inexactes. Le patient ne se rappel plus de la place des objets rangés, étant sorti pour faire les courses, il rentre sans rien avoir acheté. Les périphrases sont fréquentes : il emploie des mots vagues au lieu de nommer des objets « mot passe partout ». Dan les cas évolués, on peut aussi constater un déficit portant sur les souvenirs anciens, des fabulations « récits imaginaires, pauvres et pleins de redites », fait des souvenirs anciens, des événements d’autrefois et  des lectures qui remplacent la mémoire défaillante ».

Radotage ; le patient raconte toujours les mêmes récits, les mêmes anecdotes et les mêmes plaisanteries.

Troubles de la mémoire topographique : il ne peut se situer dans un endroit.

4. Désorientation temporo – spatiale :

Ne sait où il est ni d’où il vient. La désorientation temporelle peut précéder la désorientation spatiale. Celle – ci entraîne des pseudo – fugues. Les troubles portent d’abord sur les lieux non familiers « exp grands espaces ‘hôpital ,super – marché, ville’ » et ensuite  sur les petits espaces. Le sujet finit par se perdre dans sa propre maison.

Il ne reconnaît plus le personnel médical ou prend une personne pour un autre « fausse reconnaissance ». Le patient est incapable d’ordonner les événements dans le temps « perte de la notion de succession des événements ». il se trompe sur la date, se croit à une époque ancienne ; oublie sa date de naissance, ne sait plus manier un calendrier. Une désorientation peut durer quelques jours ou seulement quelques minutes.

5. Troubles du jugement :

Altération de la capacité d’affirmer des rapports et d’évaluer des résultats ou des faits selon une hiérarchie de valeurs. Le jugement peut être perturbé dans ses différents aspects : son ouverture « étroitesse des points de vue », sa souplesse « le jugement devient rigide, inadaptable », sa stabilité, sa référence à une échelle de valeurs adaptée à la situation.

Le malade apprécie mal les circonstances, les situations et les événements.

Les troubles du jugement se manifestent par une incompréhension des situations, une incapacité de trouver une solution face à une situation nouvelle, une absence d’auto – critique, le malade n’a pas conscience du caractère morbide de ses troubles. Le patient agit sans juger préalablement et sans prendre conscience de l’adaptation de ses actes. Il ne reconnaît plus l’absurdité de son comportement. Il existe une incapacité d’abstraction traduite par l’impossibilité d’interpréter correctement des proverbes, l’absence d’inhibition morale entraîne un fléchissement éthique, impolitesse, agressivité, impulsions sexuelles, un risque de passage à l’acte médico – légal. Le patient incapable d’acquérir des nouvelles techniques vit sur des comportements automatiques antérieurement acquis.

6. Atteinte des fonctions instrumentales et exécutives :

L’étude des fonctions instrumentales ou symboliques concerne la perception du corps, la reconnaissance des objets par la palpation, la vue ou l’audition, la réalisation des gestes volontaires et l’expression et la compréhension du langage.

  • Aphasie :

Apparaît après les troubles de la mémoire et se manifeste par un manque des mots en langage spontané et en dénomination. Le patient utilise des mots passe-partout et des périphrases.

Les troubles du langage sont fréquents et variés. La qualité dépend de la nature et de la localisation du processus pathologique.

Troubles de la compréhension sont tardifs ainsi que les troubles de la lecture et de l’écriture. les capacités d’abstraction et de conceptualisation sont déficientes. Les explications de proverbes et les définitions de concepts symboliques sont erronés.

-        Perturbations  phonétiques « impossibilité d’articulation ou  désintégration phonétique » et phonémique «  un mot peut être prononcé correctement puis déformé à un autre moment par des substitutions phonémiques ou des oublis ».

-        Perturbations sémantiques : dans ces paraphasies un mot est remplacé par un autre.

-        Agrammatisme

-        Néologisme

-        Acalculie « incapacité de reconnaître ou d’écrire des chiffres et symboles mathématiques »

-        Agraphie « altération ou perte de la capacité à reproduire du langage écrit »

  • Apraxie :

Trouble de l’activité caractérisé par l’incapacité d’effectuer sur commande des mouvements orientés vers un but.

-         Apraxie idéatoire « précoce » : les gestes simples sont exécutés alors que la succession des actes nécessaires à un mouvement complexe est impossible.

-         Apraxie idéo – motrice « tardive » : un geste simple « tirer la langue » est irréalisable alors que des gestes automatiques « se gratter » ou émotionnels sont conservés.

-         Apraxie constructive : impossibilité de réaliser des figures géométriques « carrés, triangles, maisons » sur ordre ou d’après copie.

-     Apraxie d’habillage : le patient est incapable de s’habiller, de fermer ou défaire des boutons.

  • Agnosie :

Impossibilité de reconnaître certains objets et certaines formes, parmis les nombreuses formes d’agnosies :

-           Agnosie visuelle : lors de la présentation d’objets ou d’images

-           Prosopagnosie : trouble de la reconnaissance des visages, une incapacité de reconnaître ses proches, parfois le sujet lui même ne se reconnaît plus dans une glace.

7. Modification de la personnalité :

il s’agit soit d’une exacerbation des traits de la personnalité pré-morbide soit d’une véritable modification de la personnalité avec fréquence de l’irritabilité, l’instabilité émotionnelle, l’intolérance à la frustration, des réactions de colère et d’égocentrisme « tendance à tout rapporter à soi ».

le sujet devient avard, soupçonneux, et exprime parfois une obscénité verbale, un entêtement invincible « une décision une fois prise est maintenue obstinément ».

peut également s’observer une tendance au repli sur soi, le sujet cherche à éviter épreuves et changements.

On peut rencontrer aussi des traits de personnalité : hystérique, obsessionnelle, paranoïaque.

8. Troubles du comportement :

Le patient se néglige. Cette négligence se traduit par une incurie avec mauvais état d’hygiène, tenue sale et débraillée, devient grossier et violent. Agitation nocturne « à l’obscurité » quasi constante.

Les comportements délictueux sont fréquents « vols, incendies, attentat à la pudeur, délit sexuels ». le comportement sexuel peut se manifester de façon inhabituelle, en désaccord avec la personnalité antérieure du sujet ; il fait des propositions aux personnes familières. Parfois  il cherche les enfants, essaie de faire sur eux des attouchements « en général sans violence ».L’exhibitionnisme est fréquent.

Les actes sont stéréotypés « attitudes et gestes sans signification actuelle, répétés inlassablement, reproduits avec fixité : stéréotypie de grattage, du balancement, de rotation… » on peut ainsi rencontrer :

-  Altération des conduites instinctuelles : insomnie avec inversion du cycle nycthéméral, anorexie, refus d’aliments ou boulimie, troubles sphinctériens « incontinence urinaire et / ou fécale ».

-  Altération des conduites sociales : insertion professionnelle réduite, désinhibition éthique avec passages à l’acte divers, parfois graves « hétéro – agressivité, vol, incendie, attentat à la pudeur, délits sexuels ».

9. Troubles de la pensée :

Un appauvrissement de la pensée avec lenteur de l’idéation « bradypsychie, une pensée diffluente caractérisée par des associations verbales par assonance, le patient ne termine pas sa phrase, perd le fil de son discours, puis revient aux même choses ; aboutissant à une persévération verbale.

En l’absence d’une pensée abstraite, le patient prend les mots dans leur signification concrète. Des idées délirantes peuvent être associées.

10. Troubles du langage :

les modalités d’expression langagières pathologiques sont principalement :

  • Persévération : répétition d’un mot, déjà évoqué, à la place des mots adéquats que le patient ne peut trouver. Parfois il est seulement incapable de passer d’une idée à une autre.
  • Radotage : le sujet raconte toujours les même anecdotes.
  • Echolalie : répétition involontaire, automatique, immédiate et dénuée de sens des derniers mots ou phrases entendues par le patient.
  • Palilalie : répétition irrésistible d’un mot, d’une phrase ou d’une syllabe.
  • Incompréhension orale : elle est absolue dans les cas évolués.

11. Syndrome délirant :

Apparaît dans les stades avancés de la MA et sont corrélés à l’importance du déficit cognitif.

Les délires et hallucinations sont attribués à la MA s’ils apparaissent à un stade avancé de la démence et s’ils ne peuvent être attribués à une cause psychiatrique antérieure, à une comorbidité ou à une iatrogènie.

Les études en scintigraphie cérébrale ont surtout confirmé, dans la MA, que les délires et les hallucinations sont associées à la sévérité de l’hypoperfusion corticale, reflet de la sévérité de la maladie.

  • Syndrome mélancolique : idées d’incurabilité, d’indignité, de ruine et de dénuement.
  • Délire de persécution : le sujet est méfiant. Il voit des attaques dans les événements les plus insignifiants .
  • Délire de préjudice : le patient blâme la conduite de sa famille, de ses voisins, du personnel médical et même du gouvernement
  • Délire de jalousie : mécanisme essentiellement interprétatif . le patient surveille son conjoint et trouve parfois des indices de sa faute.
  • Les hallucinations : sont plus souvent à modalité visuelle, parfois aspect effrayant. Elle surviennent dans les stades sévères et sont souvent associées à la survenue d’un syndrome extra – pyramidal tardif. Elles sont favorisées par l’existence de troubles de l’acuité visuelle.


12. Symptômes thymiques :

dépression de l’humeur, résistance au traitement avec perte de l’estime de soi et auto – dépréciation, justifiée par la persistance partielle de la conscience des troubles, désintérêt aussi bien vis- à vis de l’entourage que de lui-même.

Plus rarement, euphorie avec exaltation  de l’humeur, excitation psychomotrice et optimisme béat.

Plus souvent le trouble thymique consiste en une labilité thymique.

13. Troubles de l’émotivité :

-        Etat anxieux :avec amplification péjorative de l’existence et désarroi.

-        Etat d’émoussement affectif : le patient semble peu sensible, dépourvu de tact.

-        Insuffisance du contrôle émotionnel : avec intolérance à la frustration, irritabilité, parfois réactions affectives brusques et violentes.

 

C. Phase terminale :

A ce stade , le patient a besoin d’être assisté dans les actions élémentaires de la vie quotidienne et un placement en institution est généralement nécessaire.

-  Au début les activités de la vie quotidienne dites instrumentales sont touchées : gestion de l’argent, utilisation des appareils ménagers.

-  Ne pouvant plus marcher ni se lever seul, difficultés pour s’habiller, faire sa toilette, incontinence sphinctérienne nocturne puis diurne, alitement prolongé avec risque d’escarres

-  Communication impossible ; la logorrhée fait souvent place au mutisme

-  Apparition ou aggravation des troubles psychiques : dépression, anxiété, délire et hallucination, agitation, épisodes de confusion

-  Diminution progressive des fonctions cognitives : c’est le tableau de démence sévère

-  Des troubles moteurs sont tardifs en dehors d’une hypertonie des membres inférieurs

-  Des réflexes archaïques peuvent se développer

-  Crises d’épilepsie focalisées ou généralisées apparaissent à une phase tardive, ne nécessitant pas de traitement « anti – épileptiques mal tolérés chez les personnes âgées ».

La plupart des personnes atteintes de cette maladie ne meurent pas de la maladie elle-même, mais plutôt d’un problème causé par leur dégénérescence cognitive ou neuromotrice ou de leur incapacité à prendre soin d’eux-mêmes. Entre autres :

-  Complications à la suite d’une chute : fracture, choc sérieux à la tête;

-  Aggravation d’une infection des voies urinaires à cause de l’usage d’un cathéter urinaire « installé en raison d’une incontinence ».

-  Pneumonie causée par la difficulté à avaler de la nourriture et des liquides. « Les malades risquent d’inhaler dans les voies respiratoires et les poumons une partie de ce qu’ils mangent ou de ce qu’ils boivent. ».

Maladie d’Alzheimer – Introduction
Historique de la maladie d’Alzheimer
Épidémiologie de la maladie d’Alzheimer
Physiopathologie de la maladie d’Alzheimer
Étude clinique de maladie d’Alzheimer
Diagnostic de la maladie d’Alzheimer
Critères diagnostic DSM IVR « la démence de type Alzheimer »
Diagnostic différentiel de la maladie d’Alzheimer
Prise en charge de la maladie d’Alzheimer

 

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